Tratament porfir intermitent acut

Tratament porfir intermitent acut

În Statele Unite, persoanele afectate pot fi tratate cu Panhematin (hemină pentru injecție), un inhibitor enzimatic derivat din celulele roșii din sânge, care este puternic în suprimarea atacurilor acute de porfirie. Panhematin aproape întotdeauna readuce nivelurile de porfirina și precursorii porfirinei la valori normale.

Cum gestionați porfiria acută intermitentă?

Pacienții care se confruntă cu crize severe, în special cei cu simptome neurologice severe, trebuie tratați cu hematină în doză de 4 mg/kg/zi timp de 4 zile. Odată inițiată hematina, terapia cu glucoză nu mai are rol. Durerea poate fi remarcabil de severă, iar controlul durerii se realizează cel mai bine cu narcotice.

Este porfiria acută intermitentă vindecabilă?

Deși porfiria nu poate fi vindecată, anumite modificări ale stilului de viață pentru a evita declanșarea simptomelor vă pot ajuta să o gestionați.

De ce este cauzată porfiria acută intermitentă?

AIP este cauzată de niveluri scăzute de porfobilinogen deaminaza (PBGD), o enzimă numită și hidroximetilbilan sintază. Nivelurile scăzute de PBGD nu sunt în general suficiente pentru a provoca simptome; cu toate acestea, factorii de activare cum ar fi hormonii, medicamentele și modificările dietetice pot declanșa simptome.

Ce este porfiria acută?

Porfirii acute sunt un grup de tulburări rare caracterizate printr-un defect enzimatic în calea biosintetică a hemului. Pacienții prezintă simptome acute, debilitante și, uneori, care pun viața în pericol, care pot fi precipitate de medicamente, modificări hormonale, înfometare sau alți factori.