De ce se numește porfiria boala vampirilor?

Care este testul folosit pentru a confirma porfiria acută intermitentă?

Porfobilinogen. Măsurarea PBG este testul inițial recomandat atunci când se suspectează AIP, HCP sau VP pe baza simptomelor clinice, în special în timpul unui atac acut. Dacă PBG este crescută, porfiria acută este diagnosticată și tratamentul trebuie început imediat.

Poate porfiria să dispară de la sine?

Porfiria este un grup de tulburări care pot cauza probleme ale nervilor sau ale pielii. Nu există tratament, dar puteți obține tratamente care vă vor ajuta să vă gestionați simptomele.

Cum tratez porfiria acută intermitentă?

În Statele Unite, persoanele afectate pot fi tratate cu Panhematin (hemină pentru injecție), un inhibitor enzimatic derivat din celulele roșii din sânge, care este puternic în suprimarea atacurilor acute de porfirie. Panhematin aproape întotdeauna readuce nivelurile de porfirina și precursorii porfirinei la valori normale.

Cum investigați porfiria acută?

Etapa fundamentală în diagnosticarea porfiriei acute intermitente (AIP) este de a demonstra creșterea secreției urinare de porfobilinogen. Dacă un pacient nu are o secreție crescută de porfobilinogen, (adică, un nivel de 0-4 mg/L în timpul simptomelor acute), porfiria acută este eliminată ca cauză a simptomelor neuroviscerale.