Cum este diagnosticat sindromul Bernard-Soulier?

Care este defectul principal în sindromul Bernard-Soulier?

Sindromul Bernard-Soulier este o tulburare de sângerare asociată cu trombocite anormale, care sunt celule sanguine implicate în coagularea sângelui. La persoanele afectate, trombocitele sunt neobișnuit de mari și sunt mai puține ca număr decât de obicei (o combinație cunoscută sub numele de macrotrombocitopenie).

Ce face un trombocit?

Trombocitele sunt bucăți de celule foarte mari din măduva osoasă numite megacariocite. Ele ajută la formarea cheagurilor de sânge pentru a încetini sau opri sângerarea și pentru a ajuta rănile să se vindece. A avea prea multe sau prea puține trombocite sau a avea trombocite care nu funcționează așa cum ar trebui pot cauza probleme.

Când vezi trombocite gigantice?

Trombocitele mari pot fi observate atunci când turnover-ul trombocitar este crescut (ca în purpura trombocitopenică imună). Ele pot fi prezente, de asemenea, în neoplasmele mieloproliferative, mielodisplazie și unele sindroame de trombocitopenie congenitală, inclusiv sindromul Bernard-Soulier și tulburările legate de MYH9.

Ajută trombocitele cu Covid?

În sprijinul teoriei conform căreia trombocitele sunt în centrul leziunilor vaselor de sânge în COVID-19, echipa de cercetare a prezentat, de asemenea, dovezi că medicamentele aprobate, cunoscute că blochează activarea trombocitelor prin intermediul proteinei de suprafață plachetare P2Y12 (clopidogrel sau ticagrelor) au redus COVID-19–. inflamația asociată a vaselor.

De ce cresc trombocitele odată cu infecția?

Trombocitele simt patogenii invadatori prin receptorii lor, ceea ce are ca rezultat activarea trombocitelor. Trombocitele activate eliberează proteine ​​și molecule antimicrobiene care reglează răspunsul gazdei împotriva infecției. Proteinele antimicrobiene vizează direct agentul patogen pentru a limita răspândirea infecției.

Vezi și   Vârsta afectează numărul de trombocite?

Cum tratezi may-hegglin?

Literatura de specialitate este conflictuală, dar majoritatea pacienților cu anomalie May-Hegglin (MHA) nu par să aibă probleme de sângerare semnificative clinic și nu este necesar un tratament specific. Corticosteroizii și splenectomia sunt ineficiente. La pacienții rari cu sângerare severă, poate fi necesară transfuzia de trombocite.

Cât de rară este anomalia May-hegglin?

Anomalia May-Hegglin este o tulburare rară a trombocitelor care afectează bărbați și femei în număr egal. Apare mai des la persoanele de origine greacă sau italiană decât la alții. În urmă cu aproximativ 10 ani, în literatură au fost raportate doar aproximativ 170 de cazuri.