Ce este trombastenia Glanzmann?

Ce este trombastenia Glanzmann?

Trombastenia Glanzmann este o tulburare de sângerare care se caracterizează prin sângerare prelungită sau spontană începând de la naștere. Persoanele cu trombastenie Glanzmann au tendința de a se învineți ușor, au sângerări nazale frecvente (epistaxis) și pot sângera din gingii.

Cum este diagnosticat sindromul trombocitelor gri?

Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și necesită demonstrarea absenței sau a reducerii marcate a granulelor alfa prin microscopie electronică (EM). Absența granulelor alfa este o constatare izolată în GPS; corpii densi si alte organite plachetare si leucocite polimorfonucleare sunt normale pe EM.

Sindromul trombocitelor GRAY este ereditar?

Sindromul trombocitelor gri poate fi, de asemenea, moștenit într-un model autosomal dominant, ceea ce înseamnă că o copie a unei gene modificate în fiecare celulă este suficientă pentru a provoca tulburarea. O persoană afectată moștenește adesea afecțiunea de la un părinte afectat.

Ce este tulburarea trombocitară din Quebec?

Sindromul trombocitar Quebec (QPS) este o tulburare a granulelor plachetare caracterizată prin sângerare moderată până la severă după traumatisme, intervenții chirurgicale sau intervenții obstetrice, echimoze frecvente, sângerare mucocutanată și sângerări musculare și articulare.

Poate să dispară boala von Willebrand?

Boala Von Willebrand nu poate fi vindecată. Dar cu tratament și autoîngrijire, majoritatea persoanelor cu această boală pot duce o viață activă.

Ce alimente ar trebui evitate cu boala von Willebrand?

Evitați medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi aspirina, ibuprofenul (Advil sau Motrin, de exemplu) și naproxenul (Aleve). Luați medicamente pentru a preveni sângerarea abundentă dacă aveți o rănire, urmează să vă operați sau sunteți pe cale să dați naștere. Evitați medicamentele (numite diluanți ai sângelui) care previn formarea cheagurilor de sânge.

Care sunt cele 3 tipuri de boala von Willebrand?

Există trei tipuri principale de VWD (VWD tip 1, VWD tip 2 și VWD tip 3), fiecare cu grade diferite de severitate și modele de moștenire. Spre deosebire de hemofilie care se caracterizează prin sângerare articulară, VWD se caracterizează de obicei prin sângerare mucocutanată.

Cât de frecventă este hipofibrinogenemia?

Hipofibrinogenemia familială este o tulburare de coagulare caracterizată prin simptome hemoragice ușoare după traumatisme sau intervenții chirurgicale, din cauza unei concentrații reduse de fibrinogen plasmatic. Prevalența este necunoscută, dar hipofibrinogenemia este mai frecventă decât afibrinogenemia care are o prevalență de 1/1.000.000.

Cum se tratează fibrinogenul scăzut?

Terapia de substituție este principalul tratament al episoadelor de sângerare la acești pacienți, iar concentratul de fibrinogen derivat din plasmă este agentul de elecție. Crioprecipitatul și plasma proaspătă congelată sunt tratamente alternative care ar trebui utilizate numai atunci când concentratul de fibrinogen nu este disponibil.

Ce funcție trombocitară este afectată de afibrinogenemie?

Funcția trombocitelor a fost studiată în două cazuri cu afibrinogenemie congenitală. În aceste două cazuri nu a existat nicio agregare de către ADP, în timp ce, a existat o agregare plachetară crescută indusă de calciu și o scădere a adezivității trombocitelor la sticlă. Agregarea trombocitară a fost corectată in vitro, prin adăugare de fibrinogen.

Ce cauzează afibrinogenemia congenitală?

Afibrinogenemia congenitală este cauzată de absența completă a proteinei fibrinogenului. Majoritatea mutațiilor genelor FGA, FGB și FGG care provoacă această afecțiune au ca rezultat un semnal de oprire prematură în instrucțiunile pentru fabricarea proteinei respective. Dacă se produce orice proteină, aceasta este nefuncțională.

Cum tratezi fibrinogenul ridicat?

Dintre medicamentele orale care scad fibrinogenul, fibrații ocupă primul loc (de exemplu, s-a raportat că bezafibratul reduce creșterea fibrinogenului cu până la 40%, iar ticlopidina poate induce o reducere de aproximativ 15% dacă fibrinogenul a fost crescut la momentul inițial).

Publicat
Din categoria Vwd