Ce este sindromul Glanzmann?

Ce este sindromul Glanzmann?

Trombastenia Glanzmann (GT) este o tulburare moștenită rară de coagulare a sângelui, caracterizată prin afectarea funcției celulelor specializate (trombocite), care sunt esențiale pentru coagularea corectă a sângelui. Simptomele acestei tulburări includ de obicei sângerări anormale, care pot fi severe.

Ce cauzează trombastenia Glanzmann?

Trombastenia Glanzmann este cauzată de lipsa unei proteine ​​care se află în mod normal pe suprafața trombocitelor. Această substanță este necesară pentru ca trombocitele să se aglomereze pentru a forma cheaguri de sânge. Afecțiunea este congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă încă de la naștere. Există mai multe anomalii genetice care pot cauza afecțiunea.

Ce este sindromul Bernard-Soulier?

Sindromul Bernard-Soulier este o tulburare de sângerare asociată cu trombocite anormale, care sunt celule sanguine implicate în coagularea sângelui. La persoanele afectate, trombocitele sunt neobișnuit de mari și sunt mai puține ca număr decât de obicei (o combinație cunoscută sub numele de macrotrombocitopenie).

Este trombocitemia o tulburare a sângelui?

Ce este trombocitemia? Trombocitemia este o boală în care măduva osoasă produce prea multe trombocite. Trombocitele sunt fragmente de celule sanguine care ajută la coagularea sângelui. Având prea multe trombocite, este dificil ca sângele dumneavoastră să se coaguleze în mod normal.

Cum afectează trombastenia Glanzmann retracția cheagului?

Trombastenia Glanzmann (GT) este o tulburare genetică a receptorilor de suprafață plachetar a GPIIb/IIIa (ITG αIIbβ3), fie calitativă, fie cantitativă, care are ca rezultat agregarea defectuoasă a trombocitelor și retracția cheagului diminuată. Sângerarea mucocutanată spontană este frecventă și poate duce la episoade de sângerare letale.

Vezi și   Cum îl tratezi pe Glanzmann?

Care este funcția trombosteninei?

Descoperirile sugerează că trombostenina este o componentă importantă a sistemului de retragere a cheagurilor. Trombostenina a fost extrasă din granule trombocite izolate și fracții de membrană.

De ce sunt trombocite mari în Bernard Soulier?

Trombocitele mari și numărul scăzut de trombocite din BSS se datorează aparent absenței GPIbα și a locului de legare a filaminei A care leagă complexul GPIb-IX-V de scheletul membranei plachetare.

Este trombocitemia esențială o tulburare mieloproliferativă?

Trombocitemia esențială este un tip de tulburare mieloproliferativă cronică. Asta înseamnă că măduva osoasă, țesutul spongios din interiorul oaselor, formează prea multe dintr-un anumit tip de celulă.

Ce boală autoimună cauzează trombocite mari?

Sindromul Hughes, sau sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APS), este o afecțiune autoimună care provoacă îngroșarea sângelui circulant. Sistemul imunitar produce proteine ​​din sânge anormale numite anticorpi antifosfolipidici, care fac ca trombocitele din sânge să se aglomereze.

Cum se tratează tulburarea trombocitară?

Dacă nivelul trombocitelor devine prea scăzut, medicul dumneavoastră poate înlocui sângele pierdut cu transfuzii de celule roșii din sânge sau trombocite. Medicamente. Dacă starea dumneavoastră este legată de o problemă a sistemului imunitar, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a vă crește numărul de trombocite. Medicamentul de prima alegere ar putea fi un corticosteroid.

Ce este tulburarea cantitativă a trombocitelor?

Tulburarea calitativă a trombocitelor (QPD) este o tulburare care afectează structura sau funcția trombocitelor. Pacienții cu această tulburare vor avea un număr adecvat de trombocite, dar „calitate” slabă a coagularii.

Cum este diagnosticat sindromul Bernard-Soulier?

Diagnosticul sindromului Bernard-Soulier se face printr-o combinație de teste de sânge pentru a dezvălui dacă trombocitele sunt la niveluri anormal de scăzute (trombocitopenie), examen microscopic pentru a determina prezența trombocitelor anormal de mari și a trombocitelor cu formă neregulată și un test numit „citometrie în flux”. , care este …

    Publicat
    Din categoria Glanzmann