Când ar trebui să suspectați porfiria?

Ce alimente cauzează porfiria?

Nu există dovezi că alimentele sau băuturile vor declanșa simptome acute de porfirie, cu excepția alcoolului.

Porfiria poate provoca dureri articulare?

Persoanele care au porfirie acută suferă de obicei oboseală. Acest lucru se poate datora simptomelor care afectează mușchii și articulațiile (cum ar fi durere, amorțeală și slăbiciune) și tulburările de somn pe care aceasta le poate provoca. În unele cazuri, efectele medicamentelor utilizate pentru a controla simptomele pot contribui la crize de oboseală.

De ce porfiria provoacă constipație?

Deși constipația porfiră poate fi legată de metabolismul heme dezordonat în sistemul nervos intrinsec intestinal, este în general legată de disfuncția autonomă. Diagnosticul precoce al porfiriei poate ajuta la prevenirea leziunilor sistemului neuroenteric.

Este doxiciclina sigură pentru porfirie?

Este posibil ca doxiciclina să fie mai sigură, deoarece suferă mai puțin metabolism hepatic, dar utilizarea sa ar trebui limitată la indicații clare, fără o alternativă. Chinolona părinte, acidul nalidixic, este în mod clar nesigur și a fost legată de atacuri acute.

Este sevofluranul sigur în porfirie?

Utilizarea sigură a sevofluranului nu a fost niciodată descrisă în porfiria acută intermitentă (AIP) [1]. Descriem doi pacienți la care nu a existat nicio reacție adversă la utilizarea sevofluranului din motive clinice.

Vezi și   Unde este cel mai frecvent porfiria?

Poate fi vindecat AHP?

Heminul este cel mai eficient medicament pentru AHP severă. Se administrează printr-un tub subțire (cateter IV) plasat într-o venă. Glucoză: Acest zahăr ajută, de asemenea, la scăderea nivelului de porfirine. S-ar putea să-l iei pe gură acasă, dar de obicei se pune într-o venă printr-un IV la spital.

Este diclofenacul sigur pentru porfirie?

Diclofenacul a fost considerat până acum de mulți dermatologi ca o alternativă sigură în pseudoporfiria indusă de AINS.

Când ar trebui să suspectați porfiria?

Diagnosticul de porfirie acută trebuie suspectat, în special la femeile care prezintă simptome legate de ciclul menstrual de mai multe ori în UR. Odată suspectat, diagnosticul de porfirie poate fi stabilit rapid prin măsurarea PBG urinară.

Este protoporfiria dominantă?

Protoporfiria legată de X este cauzată de mutații ale genei ALAS2 și este moștenită într-un model dominant legat de X. Bărbații dezvoltă adesea o formă severă a tulburării, în timp ce femeile pot să nu dezvolte niciun simptom (asimptomatice) sau pot dezvolta o formă la fel de gravă ca cea observată la bărbați.

Care este testul pentru porfirie?

Pentru a diagnostica porfiria, laboratoarele măsoară porfirinele și precursorii acestora în urină, sânge și/sau scaun. Testarea poate include măsurarea unuia sau mai multor dintre următoarele: porfobilinogen (PBG), un precursor al porfirinei, în urină. Acid delta-aminolevulinic (ALA), un alt precursor al porfirinei, în urină.

Ce cauzează durerea abdominală în porfirie?

Porfirii sunt cauzate de scăderea activității enzimatice în calea biosintetică a hemului, ceea ce duce la supraproducția de precursori ai hemului dacă cererea crește. Acest lucru poate provoca simptome precum dureri abdominale, greață și vărsături, constipație, tahicardie și hipertensiune arterială.

Vezi și   De ce se numește porfiria boala vampirilor?

Cum tratezi atacurile de porfirie?

Porfirii acute

Tratamentul poate include: Injecții cu hemină, un medicament care este o formă de hem, pentru a limita producția de porfirine de către organism. Zahăr intravenos (glucoză) sau zahăr administrat pe cale orală, dacă este posibil, pentru a menține un aport adecvat de carbohidrați.

Cum afectează porfiria ficatul?

Probleme hepatice

Unii oameni cu protoporfirie dezvoltă, de asemenea, leziuni hepatice și ciroză, iar până la 5% dintre persoanele cu protoporfirie dezvoltă insuficiență hepatică. La persoanele cu protoporfirie, bila transportă porfirine suplimentare de la ficat la vezica biliară, ceea ce poate duce la calculi biliari care sunt formați din porfirine.

Ce sunt porfirinele în urină?

Porfirinele sunt substanțe chimice naturale din organism care ajută la formarea multor substanțe importante în organism. Una dintre acestea este hemoglobina, proteina din globulele roșii care transportă oxigenul în sânge. Porfirinele pot fi măsurate în urină sau sânge. Acest articol discută despre testul de urină.

Porfiria provoacă ANA pozitiv?

Anticorpul antinuclear seric (ANA) s-a dovedit a fi pozitiv imediat după atacul de porfirie și a dispărut 30 de zile mai târziu. Mulți autori au menționat coexistența lupusului eritematos sistemic (LES) și a porfiriei.